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典型案例

 

可怕!自身抗体也有毒!

 

    作者:    时间:2017-01-11   出处:神经内二科   编辑:YSS   点击次数:4333

患者小彭,女,18岁,因突发意识不清伴四肢抽搐2年,再发意识不清1周入院。

2年前,小彭出现情绪低落、话语减少及食欲不振,随后又出现烦躁不安、妄想、胡言乱语、无法入睡等。到当地医院就诊,医生给予安定镇静,情绪稳定后转住院部治疗,住院期间反复发作,烦躁不安伴妄想,发作间歇期行为如正常人一般,但会反复四肢抽搐,伴两眼向上看。

为求进一步治疗,小彭来到广东三九脑科医院。住院期间,小彭的脑脊液细菌涂片+隐球菌检查呈阴性;头颅MR提示:1.双侧大脑半球软脑膜异常强化(以双侧岛叶明显),考虑病毒性脑膜炎可能性大,建议脑脊液相关进一步检查;2.垂体形态稍饱满,脑脊液抗NMDA受体阳性(+)(1:1)。结合其病史,神经内二科的钟水生主任诊断为“抗NMDA受体脑炎”。经过抗病毒、免疫球蛋白冲击、抗感染、神经营养、抗癫痫及对症、支持治疗,小彭的病情逐渐好转,意识清楚,生活可以自理了。

1周前,小彭又出现意识不清、对他人的呼唤无反应,整个人向左侧倾斜,伴有双眼向左侧凝视、口角向左侧歪斜、牙关禁闭、面色苍白等表现,持续约15分钟后恢复清醒。小彭醒后情绪激动,伴随头痛,对于医生的问题不能如题应答,持续约1-2小时后恢复。视频脑电图显示:异常脑电图I(清醒/睡眠),间歇期:左半球生理节律减弱;颅脑MRI平扫+增强提示:双侧大脑半球脑沟内较广泛线样轻度强化,待排脑膜炎。

经治疗后,小彭病情好转出院,医生建议其1月后复查头颅MR,脑脊液抗NMDA受体结果回报:阳性(+)(1:10)。出院一天后,小彭出现整个头部持续性胀痛,伴有干呕、胸闷不适,幻觉,说看到有人在自己面前吃饭。钟水生主任诊断其患的是自体免疫性脑炎,予以改善意识、抗癫痫等对症治疗。目前,小彭已康复出院。

神经内二科钟水生主任介绍:人体免疫系统常常会产生自身抗体,自身抗体是具有毒性的。当自身抗体损害中枢神经系统,出现神经功能和精神障碍时,称为自体免疫性脑炎。目前已经发现多种具有神经毒性并可引起神经系统损伤的抗体,如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体等。抗NMDAR脑炎在我国并不罕见,该病可能是不明病因脑炎的重要病因之一,对不明病因脑炎病例进行抗NMDAR抗体检测是必要的。


        
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